MelkerssonRosenthal

1种形态

7种辨别

血管性水肿

鉴别

1

肉芽肿性唇炎

2

蜂窝织炎

3

恶性组织细胞增生症

4

皮肤颚口线虫病

5

上腔静脉综合征

6

Melkersson-Rosenthal综合征

梅尔克松-罗森塔尔综合征

一、概述

梅尔克松-罗森塔尔综合征（Melkersson-RosenthalSyndrome---MRS)是一种罕见的有累及头颈部的综合征；包括三种表现：慢性口唇面部肿胀，主要累及嘴唇；复发性面神经麻痹；皱襞舌。

1.亦称：面部复发性水肿-Bell麻痹-皱襞舌综合征

2.特征：口唇水肿、皱襞舌、伴复发性面神经瘫痪

3.多见于儿童和青或中年，发病性别无种族差异

二、病理

皮肤组织无特殊改变，但有表皮增厚及淋巴细胞浸润，真皮内淋巴管扩张，可发生结节病样或结核样肉芽肿。

三、临床表现

（一）面神经麻痹

30%患者有单侧或双侧Bell氏面神经瘫痪，可能先于水肿数周或数年，少数患者有其他颅神经受累表现，味觉减退，吞咽困难，肉芽肿性唇炎，可伴有耳聋或听力减退，发作性偏头痛、发热、多汗及肢端感觉异常。

（二）口唇肿胀（巨唇）

以上下唇水肿为多见，有时波及前额及头部，口唇的肿胀多突然发生，酷似血管神经性水肿，压之无压痕出现，触不到硬节，可以自行消退，反复发作后则持续不退。水肿表面较光滑，但也有形成小水泡、糜烂或形成皱襞者，肿胀颜色为鲜红色或紫红色。

（三）皱襞舌

沟纹状舌约占30%，舌有许多粗大皱襞，状如阴囊皮肤，舌苔干，舌炎，舌肿胀，舌裂纹，舌乳头萎缩，舌前部2/3味觉减退或消失。

（四）其他症状

1.其它皮肤表现有多汗症、肢端发绀、大理石样皮肤、肢端动脉痉挛症等

2.伴发其它病症有巨结肠、耳硬化，甚至弥漫性硬化症等。

3.肉芽肿性唇炎和Melkersson-Rosenthal综合征是一个病还是两个病，曾经有不同的看法。有人认为肉芽肿性唇炎为Melkersson-Rosenthal综合征的一个部分或是本病的不完全型。有人认为肉芽肿性唇炎是一个独立的疾病，只有合并面神经麻痹者才诊断为Melkersson-Rosenthal综合征。至于皱襞舌，有些地区普遍存在，故巨唇合并皱襞舌者，是否可诊断为本病，意见不一。

四、治疗

1.抗炎镇痛，口服维生素AD、维生素B2等药物，对症处理。

2.要保持口腔清洁

3.局部水肿可用皮质类固醇激素

4.角膜炎可滴用抗生素眼液等对症治疗。

5.据文献报道，氯法齐明有一定疗效，mg每日2次，口服10d，再每周2次，口服4个月。

——THEEND——

皮肤科门诊时间：周一至周五

上午8:00-12:00下午14:00-17:00

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