8岁男孩身患怪病一碰就烂,85的孩子都

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男孩身患怪病，如同现实版《僵尸男孩》，身体百分之百皮肤一碰就烂，全年被血水浸泡，难以治疗，原因是患了先天大疱性表皮松解症！如今8岁的他每天都在承受着病痛的折磨。

但是，他有颗“坚硬”的心脏，他经常劝说妈妈：“我会陪你在一起，我会好好活着。”

宋刘臣，8岁，患先天大疱性表皮松解症，皮肤一碰就烂，母亲为他裹卫生纸保护皮肤，吸收血水。乡里给他申请了帮扶金，但这种病难以治疗。宋刘臣仍坚持上学，用残缺的小手写字，他说要考大学。

因为病情，他的双手没了指甲，皮肤全是溃烂和脱皮，除了大拇指以外，其余4个手指已经“长”在了一起。虽然如此，但宋刘臣还在不停地用残缺的右手拿着铅笔在课本上写着字。他的脸，也能看到多处皮肤破损的情况。额头上的一处，还有着血迹。

走进宋刘臣家中，只看到了两件电器。“一个电暖气，一个空调，都是为了孩子才借钱买的。”宋刘臣的妈妈王霞英说，为了给孩子看病，家里四处借债。为了照顾孩子，夫妻多年都无法外出打工，仅靠着4亩田地的收入，这个家庭一贫如洗。

据班主任宋会西介绍，因为宋刘臣的病情，学校特意安排他一个人坐在第一排，并且“奢侈”地独自用一张课桌。“他的皮肤不能碰到，不然立即就破了，还容易溃烂。怕别的孩子不小心碰到他，所以特意这么安排的。”班里的孩子，都是宋刘臣的好朋友。但说到一起玩耍，却是谁都不敢。“下课的时候，我们都是跟他说说话，不敢让他出去。”后排的宋涛说。

孩子的爸爸宋中民说，宋刘臣出生的时候一切正常，但不到12个小时，就发现了问题。“皮肤一碰就成了血泡，就连小脚蹬到被子上也是。”到医院就诊后，医院确诊为先天大疱性表皮松解症。“孩子的大疱不光是皮肤上，舌头上和嗓子里也都是，小时候根本不会吃，都是他妈把奶挤进嗓子眼的。”宋中民说，就连现在孩子都只能吃用汤水泡软了的馒头，不然都会损伤孩子的嗓子和食道，“每次大便，都会出血，因为肛门会被大便给弄破”。

瘦小的宋刘臣，总是勾着脖子，架着双臂。原来，这都是因为脖子后面背部等多处部分皮肤的破损，使孩子疼得不得不这样。脱去宋刘臣的外衣和鞋子，看到无法释怀的一幕，幼小的孩子竟然生活在卫生纸的包裹中。因为皮肤总是破损，甚至蹭到身上的衣服都会造成皮肤损伤。王霞英总是在孩子的皮肤外面细心地裹上一层层细软的卫生纸。这样不但可以保护孩子的皮肤，还能吸收溃烂皮肤流淌出来的血水。

因为皮肤太脆弱，连阳光都不能见。每到了炎热的夏季，就是孩子最痛苦的时候。“浑身上下，都是血水。”宋中民说，孩子被蚊子咬到，都不能挠。就连室外的阳光，都会损伤孩子的皮肤。看着孩子如此难受，宋中民夫妻一咬牙，借钱买了部空调。因为怕多拿电费，这个空调只有宋刘臣在家的时候才舍得开。

因为离家不远的小学只有一、二年级，本该上三年级的宋刘臣不得不留级继续上二年级。“孩子不能背书包，每天都要接送才行。”宋刘臣活着是如此的痛苦，但他依然向往学校。在采访期间，他的话语很少，却坚定地说出了“想上学”。宋刘臣的心愿是，要考上大学，读研究生，学医，然后研究治疗这种疾病的办法。

因该病难以治疗，失望无助的宋中民，去年将家里存放着一叠叠的病例都给扔了。

先天性大疱性表皮松解症

先天性大疱性表皮松解症，是一组由遗传因素而引起的皮肤病，主要症状是身体经常摩擦的部位出现水疱、大疱。临床上主要分为单纯型、营养不良型及交界型三种。

病因

由于网蛋白及其它共十个皮肤底膜蛋白基因存在先天性缺陷，使得皮肤中蛋白质的结构与正常不同，所以皮肤容易变松、脱离身体，从而出现大疱、水疱。单纯型、营养不良型及交界型主要是基因缺陷处不同，而临床表现比较相似。

临床表现

各种大疱性表皮松解症的共同特点是，皮肤受到轻微的摩擦后就会出现水疱和大疱。多数患者在2岁内发病，水疱、大疱在四肢伸侧容易发生，尤其是手指、手腕、肘部、膝部、脚踝等经常摩擦的地方多见。病情严重的患者，任何部位的皮肤、粘膜都可以出现水疱、大疱。水疱、大疱痊愈后可留下萎缩性的瘢痕，皮肤呈皱纹纸样，严重时肢体挛缩，活动受限。单纯型的症状最轻，出现较早，通常在孩子出生后几个月，刚学会爬行时就开始出现水疱。

水疱比较表浅，只见于手、四肢关节伸侧，一般不会出现在粘膜处，痊愈后也不会留下瘢痕。而营养不良型的症状比较严重，临床上可分为显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，患病的小孩可因发育受阻而导致死亡。而显性遗传者相对比较轻，所以临床以显性遗传性者更多见。水疱的位置比较深，可出现在任何部位，痊愈后可留有瘢痕。肢体末端如手等部位，可因反复出现水疱、瘢痕而导致皮肤粘连、指骨萎缩、爪形手等，口咽部粘膜反复出现水疱、溃疡、结疤可导致张口困难。

诊断

小孩出生后不久，就开始在手、脚以及经常摩擦的部位反复出现水疱、大疱，根据这一特点就可以确诊。正确诊断类型有助预防及治疗。

治疗

由于是基因缺陷引起的疾病，目前还没有有效的治疗方法。确诊后应注意加强对患儿的护理，避免摩擦、外伤，即使轻微的摩擦也应避免。出现水疱、大疱后，应注意保护皮肤，预防发生感染，可以减少瘢痕。感染往往是致命原因。保持良好营养会减少皮肤感染。不同类型的先天性大疱性表皮松解症有不同的预防需要，包括避免过热、软的衣着及鞋、手脚夹板等等。

一旦出现水泡就要预防感染。有些类型容易患皮肤癌，必须谨慎随访。所有先天性大疱性表皮松解症患者都应该经常留意口腔卫生，看牙医，以防牙肉及口腔粘膜溃烂。有些类型就特别容易烂牙及出现口腔问题。有些類型則容易有眼角膜炎。

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