临床需警惕一种可致盲的皮肤病
患者女,54岁。
因全身反复红斑、鳞屑9年,关节肿痛6年,左眼失明1年,于年11月入院。
患者于9年前无明显诱因全身出现点滴状红斑,上覆白色鳞屑,在我院诊断为银屑病,予以雷公藤多苷10mg,每日3次口服,皮损好转。6年前皮损复发,同时伴有右手中指、小指近端指间关节、腕关节红肿和疼痛,左髋及腰部疼痛,医院就诊,予以口服消炎、镇痛药后,症状加重。在我院诊断为关节病性银屑病,予以静脉滴注甲氨蝶呤(MTX)15mg每周1次,治疗2次后皮损与关节症状明显好转。此后病情反复,未再进行治疗。3年前无明显诱因上述症状再次复发,同时伴左眼视物模糊,视力逐渐下降,未予以重视,1年前左眼失明。4个月前下肢起片状红斑,上覆白色鳞屑,皮损渐蔓延至全身;2个月前双手指间关节、左髋与踝关节出现疼痛。
双侧瞳孔不等大,左侧瞳孔缩小、不规则,左眼对光反射消失。全身见大小不一的点滴状与斑块状红斑,上覆银白色鳞屑,点状出血(+)。指甲见顶针样凹陷。双手小指与双足第2—5趾近端指间关节畸形(图1),伴活动障碍。
图1患者双手小指近端指间关节畸形
以下是群内医生们的诊断
“银屑病”
“牛皮鲜”
血、尿、粪常规正常;肝、肾功能正常;血沉(ESR)63mm/1h(正常值20mm/1h,以下同);人白细胞抗原(HLA)-B27(+);类风湿因子(-);抗核周因子(-);抗角蛋白抗体(-);抗核抗体、抗双链DNA抗体与抗浸出性核抗原抗体均(-);IgE.5IU/mL(IU/mL);双手、足X线平片示:骨质疏松,双侧小指近端指间关节间隙变窄(图2),伴关节强直;双髋关节正侧位相示:双侧骶髂关节面毛糙伴骨质硬化。皮损组织病理检查示表皮角化不全,可见Munro微脓肿,棘层肥厚,表皮突延长。真皮乳头层血管周围淋巴细胞与组织细胞浸润,可见少量中性粒细胞,符合寻常性银屑病改变。
图2患者双手X线影像示:双手指骨质疏松,双侧小指近端指间关节间隙变窄
以下是群内医生们的进一步诊断
“关节型银屑病?”
“白内障?”
请眼科会诊:角膜周边多处粘连性白斑,虹膜多处前粘连,瞳孔膜闭,晶状体混浊;左眼底无法窥见。右眼未见明显异常。眼科诊断:左眼陈旧性葡萄膜炎,左无光感眼。入院后予以MTX静脉滴注,每周1次,共2次(剂量分别为10mg、15mg)后,关节疼痛症状与全身皮损均好转,现在随访中。
关节病性银屑病;左眼陈旧性葡萄膜炎
关节病性银屑病、Reiter综合征和强制性脊椎炎均与HLA-B27有关,因类风湿因子均为阴性,临床表现又有相似之处,因此被归入血清阴性脊椎关节病。其病程迁延,易复发,晚期可形成关节强直,导致残疾。关节病性银屑病患者除了有皮肤和关节损害外,部分患者还伴有系统损害,约7%患者有眼部病变,如结膜炎、葡萄膜炎、虹膜炎和干燥性角膜炎等。
关节病性银屑病并发葡萄膜炎罕见,Linder等对例葡萄膜炎患者进行流行病学研究,其中有5例患者并发关节病性银屑病。而国内文献报道中更为罕见。多数患者葡萄膜炎出现于银屑病发病数年之后,起病隐匿,并进行性加重。本例患者银屑病病史9年,3年前出现左眼视力逐渐下降,最后失明,无其他眼病史,因此葡萄膜炎与银屑病有明显关联。银屑病并发葡萄膜炎的机制尚不清楚,两者的发病可能与T细胞免疫功能紊乱及其相关的细胞因子改变有关。Keino等指出,关节病性银屑病患者如果其HLA-B27和HLA-A2阳性,会增加其患葡萄膜炎的危险性。由此说明两种疾病可能与HLA易感性有关。
本病须与Reiter综合征相鉴别,后者多见于青年男性,眼部病变多为双侧性、自限性,以结合膜炎为多见,此外一般还具有非特异性尿道炎、关节炎(特别是下肢负重关节)和皮肤黏膜病变。本例患者为老年女性,具有银屑病典型皮损,以小关节病变为主,无尿道炎与黏膜病变,故可排除Reiter综合征。本例患者血清IgE升高,可能与患者银屑病病情有关。Chen等报告约有46%的银屑病患者血清IgE升高。
关节病性银屑病并发的葡萄膜炎,起病隐匿,临床上容易漏诊、误诊,严重时可导致患者失明。因此,当关节病性银屑病患者出现眼部症状时,应引起高度重视。
病例来源:临床皮肤科杂志
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