惟视讲堂COS2016杨培增教授

编者按：

白塞病（Behcet病）是我国最常见的葡萄膜炎类型之一,也是重要的致盲性葡萄膜炎。加深对Behcet病的临床表现、诊断与治疗的认识，在临床工作中具有现实意义。年的苏州全国眼科大会，来自重庆医院眼科的杨培增教授与我们分享了白塞病的认识与诊治，让我们共同来学习！

Behcet病占我国葡萄膜炎的16.5%，更是重要的致盲类型（36%）。该病沿着丝绸之路传播，因此又称丝绸之路病，分布于日本、中国、中东等地中海沿岸，日本患病率8.3-10/10万，多发于20-45岁，男女比例相似。

Behcet病的病因和发病机制

与细菌、病毒感染有关——自身炎症性疾病

与自身免疫反应有关——自身免疫性疾病

与免疫遗传因素有关——HLA-B5、B51、SUMO4、FCRL3、IL-23、MCP-1等

Behcet病的临床表现

眼——葡萄膜炎、角膜炎、巩膜炎

口腔——复发性口腔溃疡

皮肤——多形性皮肤病变

生殖器——有痛性复发性溃疡

关节——无关节变性的关节炎

血管——全栓性静脉炎

中枢神经系统——脑膜炎、脑炎

消化道——消化道溃疡

Behcet病的葡萄膜炎类型

虹膜睫状体炎

视网膜炎

视网膜血管炎

中间葡萄膜炎

全葡萄膜炎

巩膜葡萄膜炎

角膜葡萄膜炎

Behcet病的葡萄膜炎特点

非肉芽肿性炎症

绝大多数双眼受累，但通常先后受累

往往反复发作

复发频繁：1周、数周、数月不等

受累组织广泛：前后葡萄膜、视网膜及血管、玻璃体

有时前房炎症与充血不呈正比

易发生前房积脓（20%-44%）

Behcet病前房积脓的特点

无菌性积脓（热性前房积脓——有充血；寒性前房积脓——无充血）

积脓呈泥沙样、流动性大

可反复发生

外伤、手术易诱发前房积脓

发生和消退迅速

对糖皮质激素治疗反应敏感

Behcet病的后葡萄膜炎

最常见的是视网膜血管炎

微血管炎最为常见，动静脉均可受累，后期动、静脉闭塞

视网膜炎也可出现

表现为视网膜水肿、出血、渗出

常伴有明显的玻璃体混浊、细胞

可出现血管炎和视网膜炎的各种并发症

Behcet病的全身表现

口腔溃疡：发生率90%以上，往往是首发表现；反复发作，持续不断或有时间不等的间隔；1个或数个不等；持续时间多为5-14天；易发生于唇颊粘膜、舌、牙龈等部位。

皮肤病变：发生率约80%，呈多形性改变，包括结节性红斑，疖肿、毛囊炎、痤疮样皮疹、皮肤脓疱、溃疡、皮下血栓性静脉炎等，少数可有指甲改变。

阴部溃疡：发生率约30-94%，多发于其他病变之后，有痛性溃疡，通常于2周内痊愈。多发于阴囊、阴茎、阴蒂及阴道口附近。

关节炎：常见的全身表现之一，发生率51%-80%；膝、踝、手和肘关节易受累，受累关节可单个也可多个；可有骶髂关节炎和脊椎炎；关节表现为红、肿、疼痛，但一般不出现畸形。

血管病变：发生率7.7%-46%，大小血管、静脉均可受累，可出现大动脉瘤；脑、心和肺血管炎可导致死亡。

中枢神经系统损害：发生率3%-25%，多在口腔溃疡和葡萄莫炎症之后发生，常表现为脑膜炎、良性颅内压升高等。

Behcet病的国际诊断标准

复发性口腔溃疡

下列四项中两项可确诊为Behcet病

复发性生殖器溃疡或者瘢痕

各种葡萄膜炎

多形性皮肤损害

皮肤过敏反应性试验阳性

如何诊断Behcet病？

典型临床表现，能排除其他疾病

皮肤过敏反应性试验阳性

阴性：小于活等于2mm红斑

可疑：大于3mm直径的红斑

I级：丘疹2-3mm

II级：丘疹大于3mm

III级：脓疱疹直径为1-2mm

IV级：脓疱疹直径大于2mm

荧光素眼底血管造影

弥漫性视网膜毛细血管渗漏

囊样黄斑水肿毛细血管无灌注

其他检查：OCT、UBM、B超等

如何治疗Behcet病？

糖皮质激素：

点眼（眼前段炎症者）

口服（短期大量口服、小剂量长期口服）

静脉滴注（一般不宜用）

2.睫状肌麻痹剂适用于眼前段炎症者

3.非甾体消炎药：双氯芬酸钠滴眼液

4.免疫抑制剂：

苯丁酸氮芥：温和持久、但有引起不育的问题

环磷酰胺：作用略强、骨髓抑制略强、不育影响略弱

环孢素：常用，应注意肝肾、心血管毒性

秋水仙碱：日本多用

硫唑嘌呤：二线用药，单用效果不好，可用于联合治疗

抗TNF-α抗体或TNF-α的受体：顽固性Behcet有一定作用

α-干扰素：有一定作用

5.中医中药：注意分型，辩证施治

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