惟视诊室揭晓儿童眼部带状疱疹,竟是



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前情提要

病例回顾

有奖挑战!儿童居然也眼部带状疱疹!!!

考虑诊断

NK细胞缺陷(NaturalKiller(NK)CellDeficiency)

眼部带状疱疹(HerpesZosterOphthalmicus)

下一步该如何处理?

角膜刮片培养

HIV检测及淋巴细胞分析(正解)

停用口服阿昔洛韦,并开始局部用三氟尿苷

行角膜地形图检查

      

WHY?

患者的疱疹表现和角膜受累与典型的带状疱疹感染表现吻合,由于其年纪小且没有明确的危险因素,值得我们进一步思考。

进行全血细胞计数、HIV检测和CD4分析以排除免疫缺陷。淋巴细胞分析发现CD56+细胞绝对不足,且NK细胞缺陷。

在本病例中,角膜培养并不能改变这种树枝状角膜炎典型表现的治疗。

终止口服阿昔洛韦改用局部三氟尿苷,对于该病情况也并不合适。

角膜地形图检查对于树枝状角膜炎和/或带状疱疹的治疗的作用有限。

儿童眼带状疱疹

健康儿童的眼带状疱疹在之前鲜有报道。带状疱疹病毒感染是由于潜伏的水痘病毒被活化所致。表现为三叉神经眼支(如下图所示V1区域)所分布对应皮肤区域发作,常在老年人或免疫抑制病人中导致角膜受累伴分枝状的假树枝状角膜炎。儿童带状疱疹病毒感染在接种过疫苗儿童中的发生率大约为93.3/10万人/年,在未接受过预防接种的儿童中约为.1/10万人/年。

三叉神经分布图

NK细胞

NK细胞室CD56+T细胞受体阴性的淋巴细胞,是内源性免疫系统的一部分。NK细胞通过3条途径进行免疫激活:接触依赖的杀伤、细胞因子和趋化因子的产生和共刺激调节机制。

NK细胞缺陷是一种主要的免疫缺陷,以NK细胞功能缺失为特征。在典型的NK细胞缺陷者,外周血涂片看不到NK细胞;而在功能性NK细胞缺陷中,可以看到NK细胞却并无功能。

对于NK细胞缺陷的管理上,尽管有预防性应用抗病毒药物、人乳头瘤病毒疫苗和感染活动期增加剂量的抗病毒药物治疗等手段,但目前尚未达成共识。

图中“荧光黄”,“张牙舞爪”的即为NK细胞

NK细胞缺陷与疱疹病毒感染

年,Biron等曾报道了一例成人严重复发型疱疹病毒感染的经典型NK细胞缺陷患者。直到13岁时,该患者表现为严重的水痘感染,才发现其存在免疫缺陷。在另一项研究中也发现,23名复发性或严重的疱疹感染的患儿中就有8例存在NK细胞功能缺陷,这提示我们,在发现相似表现的患儿中,NK细胞缺陷应该作为一项重要的鉴别诊断。

患儿预后该患者接受每日5次口服阿昔洛韦mg和每日4次多粘菌素B/甲氧苄氨嘧啶滴眼液点眼治疗。患者症状持续改善并转入免疫科进行后续治疗。

病例来源:JAMAOphthalmol.Jun1;(6):-8.doi:10./jamaophthalmol...

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